El Servicio de Pediatría del HCUV ha sido designado el pasado mes de noviembre como Unidad de Referencia en Fibrosis Quística (FQ) de la Comunitat Valenciana.

  

 

La Fibrosis Quística es una enfermedad genética hereditaria (autosómica recesiva) que hasta hace unos años solía manifestarse en los primeros años de vida con enfermedad pulmonar crónica, diarrea prolongada, malabsorción de nutrientes debida a insuficiencia pancreática exocrina, y desnutrición secundaria. En la actualidad, la mayor parte de los niños con FQ son diagnosticados al nacer a través del programa de cribado neonatal (CNFQ), popularmente conocido como "prueba del talón", que se realiza según el protocolo establecido por la Conselleria de Sanitat Universal i Salut Pública. De esta forma se inicia el seguimiento desde el nacimiento, lo que ha cambiado el pronóstico y la evolución de la enfermedad, teniendo muchos de los pacientes un estado clínico, crecimiento y desarrollo normales. La Cartera de Servicios de la Unidad de FQ del HCUV incluye a todas las subespecialidades pediátricas que participan en el diagnóstico y seguimiento de las distintas dolencias del paciente con FQ (Neumología, Gastroenterología/Hepatología - Nutrición, Endocrinología, Cirugía, Cardiología, Nefrología, Cuidados intensivos, Hospitalización Domiciliaria), y a determinados Servicios o Unidades del hospital con personal especializado en la atenciónde estos pacientes (Rehabilitación respiratoria, Endoscopia digestiva, Otorrinolaringología, Obstetricia y Ginecología, Psiquiatría, Radiología convencional e intervencionista, Cirugía torácica, Laboratorio, Genética Molecular, Microbiología, Farmacia y Trabajo Social). En la actualidad se controla a más de 60 pacientes pediátricos a los que se atiende coordinadamente para que se sientan cómodamente atendidos, se reduzcan las ausencias escolares y, en definitiva, se favorezca al máximo su calidad de vida. El ámbito geográfico de referencia está constituido por los Departamentos de Salud de València Clínic-Malvarrosa, Vinaròs, Castelló, La Plana, Sagunt y Gandia. Se reciben pacientes que pueden vivir lejos de la ciudad de Valencia, por lo que se realiza un esfuerzo de coordinación con los Departamentos de Salud de origen, aportando información detallada de la evolución/tratamientos del paciente, usando protocolos comunes de actuación ante situaciones no habituales (reagudizaciones, manejo de antibióticos/terapia nebulizada, vacunas, etc.) y estableciendo vías de comunicación directas y precisas.

Servicio de Pediatria HCUV.